วิธีการตรวจทางห้องปฎิบัติการและดูแลรักษาโรคฮีโมฟีเลีย
รศ.พญ.ดารินทร์ ซอโสตถิกุล
สาขาโลหิตวิทยาและมะเร็งในเด็ก ภาควิชากุมารเวชศาสตร์
คณะแพทยศาสตร์ จุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย
โรคฮีโมฟีเลียเป็นโรคเลือดออกง่ายหยุดยากทางพันธุกรรมซึ่งเกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิต และ ทุพพลภาพจากเลือดออกมากในอวัยวะที่สำคัญ เช่น สมอง ทางเดินอาหาร เป็นต้น ปัจจุบันเราสามารถดูแลรักษาผู้ป่วยกลุ่มนี้ให้มีคุณภาพชีวิตใกล้เคียงกับเด็กปกติโดยการดูแลแบบองค์รวม ด้วยการให้แฟคเตอร์เพื่อป้องกัน และรักษาภาวะเลือดออกอย่างเหมาะสมและรวดเร็ว รวมทั้งยังมีการสอนให้ผู้ป่วย และผู้ปกครองฉีดแฟคเตอร์ได้ด้วยตนเองที่บ้าน ทำให้ผู้ป่วยสามารถดูแลตนเองเบื้องต้นได้ และลดการเดินทางมาโรงพยาบาล
เมื่อไหร่ที่คิดถึงโรคฮีโมฟีเลียและจะส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการอะไรเพื่อวินิจฉัยโรคนี้ มีประวัติเลือดออกง่ายบ่อยๆ โดยเฉพาะที่ข้อและกล้ามเนื้อ โดยให้ซักประวัติครอบครัวอย่างละเอียดโดยเฉพาะญาติผู้ชายฝ่ายมารดาที่มีประวัติเลือดออกง่าย และส่งตรวจวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการได้แก่การตรวจการแข็งตัวของเลือดเบื้องต้น (coagulagram) การตรวจระดับแฟคเตอร์แปดหรือเก้า (Factor VIII or IX assay) และ/หรือ การตรวจทางวิเคราะห์ทางดีเอนเอ (DNA analysis)
การรักษาผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียในปัจจุบันแบ่งเป็น 3 แบบ ได้แก่
1. การรักษาเพื่อป้องกันอย่างต่อเนื่อง (prophylactic therapy) ด้วยการให้แฟคเตอร์อย่างสม่ำเสมอในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียชนิดรุนแรง เพื่อที่จะรักษาระดับแฟคเตอร์ให้มากกว่าร้อยละ 1ซึ่งมักใช้ในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียชนิดรุนแรงมากหรือปานกลางที่มีระดับแฟคเตอร์น้อยกว่าร้อยละ 3 ที่มักมีเลือดออกได้เอง (spontaneous bleeding) และเลือดออกบ่อย ให้กลายเป็นชนิดรุนแรงปานกลางหรือรุนแรงน้อยเพื่อไม่ก่อให้เกิดภาวะเลือดออกได้เอง
2. การรักษาภาวะเลือดออกที่เกิดขึ้นแล้ว (episodic/on-demand treatment) ต้องรีบให้แฟคเตอร์แก่ผู้ป่วยภายใน 2 ชั่วโมง เมื่อเกิดภาวะเลือดออก ซึ่งการรักษาแบบนี้ผู้ป่วยยังมีโอกาสเกิดข้อเสื่อมหรือข้อพิการในอนาคตได้
การป้องกันมิให้เกิดภาวะเลือดออกในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย
สิ่งที่สำคัญคือ การให้ความรู้เกี่ยวกับโรคฮีโมฟีเลียที่ถูกต้องแก่ผู้ป่วยและญาติ รวมถึงคนใกล้ชิด เช่น คุณครูหรือพี่เลี้ยงเด็ก ซึ่งมีส่วนช่วยสำคัญในการดูแลผู้ป่วยทั้งที่บ้านและโรงเรียน เนื่องจากผู้ป่วยโรคนี้จำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ เพื่อหลีกเลี่ยงอุบัติเหตุที่อาจเกิดขึ้นได้และป้องกันมิให้เกิดภาวะเลือดออกในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย
ข้อควรปฏิบัติ 5 ประการ เพื่อป้องกันมิให้เกิดภาวะเลือดออกในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย
1. ควรจัดสิ่งแวดล้อมในบ้านไม่ให้เกิดอันตรายแก่ผู้ป่วย ควรใช้ผ้าหรือฟองน้ำบุที่บริเวณขอบมุมโต๊ะ เลือกของเล่นและเสื้อผ้าให้เด็กอย่างเหมาะสม เช่น หลีกเลี่ยงของเล่นที่มีคมและเก็บอุปกรณ์ที่มีคมให้พ้นมือเด็ก เช่น กรรไกรหรือมีด เสื้อและกางเกงของผู้ป่วยควรบุด้วยฟองน้ำบริเวณตำแหน่งของข้อศอกหรือข้อเข่า เพื่อป้องกันการกระทบกระแทก และสวมหมวกกันน็อคเพื่อป้องกันภาวะเลือดออกในสมอง
2. ควรให้ผู้ป่วยมีการออกกำลังกายอย่างเหมาะสมและสม่ำเสมอ หลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาที่ต้องกระทบกระแทก เช่น ฟุตบอล บาสเกตบอล ชกมวย เป็นต้น ส่งเสริมให้เล่นกีฬาประเภทอื่นแทน เช่น ว่ายน้ำ แบดมินตัน ปิงปอง ขี่จักรยาน และการวิ่งหรือเดินออกกำลังกาย เป็นต้น
3. ควรตรวจสุขภาพเป็นประจำ และฉีดวัคซีนเพื่อป้องกันโรค
4. ควรตรวจสุขภาพในช่องปากเป็นประจำ
5. ควรหลีกเลี่ยงยาบางชนิดที่มีผลทำให้เกิดภาวะเลือดออกง่าย ได้แก่ ยาในกลุ่มยาแก้ปวดที่มีผลทำให้การทำหน้าที่ของเกล็ดเลือดเสียไป เช่น ยาแอสไพริน และยากลุ่ม non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDS) ได้แก่ ibuprofen
หนังสือพิมพ์เดลินิวส์ ฉบับ วันอาทิตย์ที่ 15 พ.ค.65