โรคเลือดจางเอ็มดีเอส
ผศ.นพ.เอกรัฐ รัฐฤทธิ์ธำรง
หน่วยโลหิตวิทยา ภาควิชาอายุรศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ ม.เชียงใหม่
โรคเลือดจางเอ็มดีเอสคืออะไร
โรคเลือดจางเอ็มดีเอส หรือ myelodysplastic syndrome (MDS) เป็นกลุ่มโรคซึ่งเกิดจากความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดทำให้มีการสร้างเม็ดเลือดที่ผิดปกติหรือไม่สมบูรณ์ กล่าวคือ การสร้างเม็ดเลือดแดงผิดปกติทำให้เกิดภาวะซีดหรือโลหิตจาง การสร้างเม็ดเลือดขาวผิดปกติทำให้ระดับเม็ดเลือดขาวต่ำและเพิ่มความเสี่ยงในการติดเชื้อ การสร้างเกล็ดเลือดผิดปกติทำให้ระดับเกล็ดเลือดต่ำลงและมีภาวะเลือดออกง่ายหยุดยาก โดยผู้ป่วยแต่ละรายอาจจะมีระดับเม็ดเลือดต่ำเพียงชนิดเดียวหรือต่ำทั้ง 2 หรือ 3 ชนิดก็ได้ แต่ที่พบบ่อยที่สุดคือเม็ดเลือดแดงต่ำ จึงอาจเรียกกลุ่มโรคนี้ว่าโรคเลือดจางเอ็มดีเอส
โรคเลือดจางเอ็มดีเอสเกิดจากอะไร
สาเหตุที่ทำให้เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดสร้างเม็ดเลือดที่ผิดปกตินั้นอาจเกิดจากปัจจัยจากสิ่งแวดล้อมได้แก่ การได้รับยา (โดยเฉพาะยาเคมีบำบัด) สารเคมี (เช่น เบนซีน ยาฆ่าแมลง การสูบบุหรี่) หรือการฉายรังสี และปัจจัยทางพันธุกรรม โดยโรคเลือดทางพันธุกรรมบางโรคจะเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรคเลือดจางเอ็มดีเอสและผู้ป่วยบางรายมีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้ นอกจากนี้ยังพบว่ามีการเปลี่ยนแปลงของหน่วยพันธุกรรมซึ่งเกิดขึ้นภายหลังตามอายุร่วมด้วยได้ ปัจจัยอื่นๆเช่น โรคไขกระดูกฝ่อก็เพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรคเลือดจางเอ็มดีเอสเช่นกัน เนื่องจากโรคนี้มีการสร้างเม็ดเลือดที่ผิดปกติ ดังนั้นจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน
โรคเลือดจางเอ็มดีเอสพบบ่อยหรือไม่
อุบัติการณ์ของโรคเลือดจางเอ็มดีเอสที่รายงานในต่างประเทศพบประมาณ 3-5 รายต่อประชากร 1 แสนคน ผู้ชายพบบ่อยกว่าผู้หญิงเล็กน้อย ส่วนใหญ่พบในผู้สูงอายุ โดยเฉลี่ยประมาณ 70 ปี ดังนั้นอุบัติการณ์ในผู้สูงอายุมากกว่า 70 ปี จะสูงขึ้นเป็นประมาณ 20 รายต่อ 1 แสนคน
อาการของโรคเลือดจางเอ็มดีเอส
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มาพบแพทย์เนื่องจากอาการจากเม็ดเลือดต่ำ โดยเฉพาะเม็ดเลือดแดงต่ำทำให้มีภาวะซีด อ่อนเพลีย เวียนศีรษะ เหนื่อยง่าย ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสามได้รับเลือดเป็นประจำก่อนได้รับการวินิจฉัย ส่วนผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดขาวต่ำมาก อาจมีอาการจากการติดเชื้อแทรกซ้อนเช่น ไข้ ผู้ป่วยที่มีเกล็ดเลือดต่ำมาก ทำให้มีเลือดออกผิดปกติเช่น มีจุดเลือดออกเล็กๆเท่าปลายเข็มที่ผิวหนัง หรือเลือดหยุดยากกว่าปกติ นอกจากนี้ผู้ป่วยบางรายไม่มีอาการแต่ตรวจพบว่ามีระดับเม็ดเลือดต่ำกว่าปกติจากการตรวจเลือดประจำปี
การตรวจเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
เมื่อแพทย์ตรวจพบว่าผู้ป่วยมีอาการที่เกิดจากเม็ดเลือดต่ำ ในเบื้องต้นจะทำการตรวจเลือดเพื่อยืนยันว่ามีระดับเม็ดเลือดต่ำจริง และอาจทำการตรวจอื่นๆเพิ่มเติมเพื่อแยกโรคอื่นๆซึ่งทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดต่ำได้เช่น ในกรณีที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงต่ำหรือซีด อาจตรวจเลือดเพิ่มเติมเพื่อแยกโรคโลหิตจางจากขาดธาตุเหล็ก โรคไต โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย เป็นต้น ในกรณีที่ไม่พบสาเหตุหรือสงสัยโรคเลือดจางเอ็มดีเอส แพทย์จะทำการตรวจไขกระดูกเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคนี้ โดยจะพบลักษณะของเม็ดเลือดที่มีลักษณะผิดปกติ รวมทั้งอาจพบหน่วยพันธุกรรมที่ผิดปกติ ในกรณีที่โรคมีการเปลี่ยนแปลงไปเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน จะพบว่ามีปริมาณเม็ดเลือดขาวตัวอ่อนเพิ่มขึ้น
รูปที่ 1 MDS-MicroMK
รูปที่ 2 MDS-Dyserytho1
รูปที่ 3 MDS-Dyserytho2
รูปที่ 4 MDS-PseudoPH2
โรคเลือดจางเอ็มดีเอสมีการรักษาอย่างไร
ในกรณีที่เม็ดเลือดต่ำไม่รุนแรง แพทย์อาจให้ติดตามดูระดับเม็ดเลือดเป็นระยะ กรณีที่เม็ดเลือดต่ำรุนแรงหรือมีอาการ แพทย์จะให้การรักษาซึ่งประกอบด้วยการรักษาประคับประคองและการรักษาจำเพาะ การรักษาแบบประคับประคองตามอาการที่สำคัญคือการให้เลือดและเกล็ดเลือดในกรณีที่มีภาวะซีดหรือเกล็ดเลือดต่ำตามลำดับ การให้ยาฮอร์โมนกระตุ้นเม็ดเลือดแดงในกรณีที่มีภาวะซีด อาจได้ผลในผู้ป่วยบางราย ส่วนการรักษาจำเพาะได้แก่ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด ซึ่งถือว่าเป็นการรักษาซึ่งทำให้ผู้ป่วยหายได้ อย่างไรก็ตามการรักษาดังกล่าวมีข้อจำกัดเนื่องจากมีผลข้างเคียงรุนแรงได้ จึงเหมาะสำหรับผู้ป่วยอายุน้อย ไม่มีโรคประจำตัวที่เป็นข้อห้าม และเป็นโรคที่มีความรุนแรงมากหรือเสี่ยงต่อการเปลี่ยนแปลงไปเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันเท่านั้น การรักษาอื่นๆได้แก่ ยาเคมีบำบัดขนาดต่ำหรือยาใหม่ซึ่งออกฤทธิ์ต่อหน่วยพันธุกรรม แพทย์จะพิจารณาให้ในผู้ป่วยบางรายที่เหมาะสม
การดำเนินโรคของโรคเลือดจางเอ็มดีเอส
การดำเนินโรคจะแตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละราย ขึ้นอยู่กับระดับความรุนแรงของภาวะเม็ดเลือดต่ำ จำนวนเม็ดเลือดขาวตัวอ่อนในไขกระดูก และหน่วยพันธุกรรม ซึ่งจะมีความสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันและการรอดชีวิต ซึ่งแพทย์จะนำข้อมูลดังกล่าวมาใช้ในการเลือกการรักษาแก่ผู้ป่วยแต่ละรายต่อไป
การปฏิบัติตัวของผู้ป่วยโรคเลือดจางเอ็มดีเอส
ผู้ป่วยควรมาติดตามการรักษาตามที่แพทย์นัด ผู้ป่วยที่มีภาวะซีดควรหลีกเลี่ยงการทำงานหนัก ผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำรุนแรงควรระมัดระวังการติดเชื้อ รับประทานอาหารที่สุกสะอาด ผู้ป่วยที่เกล็ดเลือดต่ำควรระมัดระวังอุบัติเหตุ และถ้ามีอาการผิดปกติเช่น อ่อนเพลียมาก มีไข้ เลือดออก ควรมาพบแพทย์
โดยสรุป โรคเลือดจางเอ็มดีเอสเป็นสาเหตุหนึ่งซึ่งทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดต่ำโดยเฉพาะในผู้สูงอายุ วินิจฉัยโดยการตรวจไขกระดูก การรักษามีทั้งแบบประคับประคองตามอาการเช่น การให้เลือด และการรักษาจำเพาะตามความเหมาะสมของผู้ป่วยแต่ละราย
เอกสารอ้างอิง