ความรู้สู่ประชาชน

โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ

(Aplastic anemia)


ผู้ช่วยศาสตราจารย์ พันเอกหญิง แพทย์หญิง จันทราภา  ศรีสวัสดิ์
หัวหน้าแผนกโลหิตวิทยา/รองผู้อำนวยการกองอายุรกรรม โรงพยาบาลพระมงกุฎเกล้า

คำนำ

โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ (aplastic anemia) เป็นโรคที่ไขกระดูกไม่สามารถสร้างเซลล์เม็ดเลือดได้ ทำให้ผู้ป่วยมีปัญหาโลหิตจาง เลือดออกจากเกร็ดเลือดต่ำ และติดเชื้อโรคง่ายจากเม็ดเลือดขาวต่ำ โรคนี้จะพบในประชากรทางกลุ่มประเทศทางตะวันออกมากกว่าประเทศทางตะวันตก

 

อุบัติการณ์

อุบัติการณ์ที่รวบรวมจากการศึกษาของทางยุโรปและอิสราเอล ค.ศ.1980-1984 พบอุบัติการณ์ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ 2 รายต่อประชากร 1 ล้านคนต่อปี แต่ได้มีการศึกษาในประเทศไทย พบอัตราการเกิด 4 รายต่อประชากร 1 ล้านคนต่อปี ประเทศจีนพบ 7.4 รายต่อ 1 ล้านคนต่อปี อายุที่พบบ่อยมีสองช่วงอายุคือ 15-25 ปี และมากกว่า 60 ปี พบได้ทั้งเพศชายและหญิงพอ ๆ กัน

 

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของการเกิดโรคส่วนใหญ่ไม่สามารถหาสาเหตุได้ แต่ที่พอสืบหาต้นเหตุได้ แบ่งเป็น 2 กลุ่ม คือ สาเหตุจากโรคทางพันธุกรรม (inherited หรือ congenitalcauses) และสาเหตุจากปัจจัยที่เกิดภายหลัง (acquired causes) ดังแสดงในตารางที่ 1

 

อาการและอาการแสดงของผู้ป่วย

ไขกระดูกเป็นอวัยวะสำคัญทำหน้าที่สร้างเม็ดเลือดแดง เกร็ดเลือด และเม็ดเลือดขาว การที่เซลล์ทั้ง 3 ชนิดลดต่ำลง การสร้างเม็ดเลือดแดงลดลง ทำให้ผู้ป่วยมีอาการซีด ถ้าโลหิตจางมาก จะมีอาการอ่อนเพลีย เหนื่อยง่ายเวลาออกแรง หอบเหนื่อย ถ้าโลหิตจางเป็นมากอาจมีการทำงานของหัวใจล้มเหลว

การสร้างเกร็ดเลือดลดลง จะมาด้วยจุดเลือดออกตามตัว เลือดออกในปาก ถ้าเป็นผู้หญิงอาจมีประจำเดือนออกมากกว่าปกติ ปัญหาเลือดออกเป็นปัญหาที่นำผู้ป่วยมาพบแพทย์บ่อยที่สุด ดังตารางที่ 2

การสร้างเม็ดเลือดขาวต่ำมีผลทำให้ผู้ป่วยติดเชื้อง่ายโดยเฉพาะเชื้อแบคทีเรีย และเชื้อรา

 

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

  • การตรวจ complete blood count (CBC) จะพบระดับเม็ดเลือดแดง, เม็ดเลือดขาว และเกร็ดเลือดต่ำ (pancytopenia)
  • การตรวจไขกระดูก พบเซลล์ปกติของไขกระดูกลดลงมาก พบแต่เซลล์ไขมัน (fat cell)

การรักษา

การรักษาแบ่งเป็นการรักษาโดยการให้เลือดที่ขาดหายไป และการรักษาเฉพาะเจาะจง

การรักษาโดยการให้เลือด

  • การให้เม็ดเลือดแดง ให้เมื่อผู้ป่วยซีด ร่วมกับมีอาการเหนื่อยจากโลหิตจาง
  • การให้เกร็ดเลือดดูจากอาการผู้ป่วย ถ้ามีเลือดออกร่วมกับเกร็ดเลือดต่ำกว่า 10,000/µL

การรักษาโรคไขกระดูกฝ่อโดยตรง

  • การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด (stem cell transplantation) จะเลือกวิธีนี้ในผู้ป่วยที่มีโรครุนแรงอายุน้อยกว่า 40 ปี
  • การให้ยากดภูมิคุ้มกัน จะเลือกในรายที่โรครุนแรงแต่ไม่สามารถทำปลูกถ่ายไขกระดูกได้
  • การให้ anabolic hormone ใช้ในผู้ป่วยที่เป็นโรคไม่รุนแรง

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ตารางที่ 1       สาเหตุของการเกิดโรคไขกระดูกฝ่อ

  • โรคทางพันธุกรรม (Inherited causes)
    • Fanconi anemia
    • Dyskeratosis congenital
    • Shwachman-Diamond syndrome
  • สาเหตุจากปัจจัยที่เกิดภายหลัง (Acquired causes)
    • การได้รับรังสีขนาดสูง
    • ยาเคมีบำบัด
    • สารเบนซีน
    • ยาบางชนิด เช่น ยาแก้อักเสบข้อ, ยากันชัก, ยาฆ่าเชื้อบางชนิด (chloramphenical, ยารักษาไทรอยด์เป็นพิษ sulfonamide)
    • ไวรัสตับอักเสบ

 

 

ตารางที่ 2       อาการแสดงที่ผู้ป่วยมาพบแพทย์ ในผู้ป่วยไขกระดูกฝ่อ

 

          อาการและอาการแสดง                        % ที่พบ

- เลือดออกผิดปกติ                                             41

- โลหิตจาง                                                        27

- เลือดออกร่วมกับโลหิตจาง                                 14

- เลือดออกร่วมกับโรคติดเชื้อ                                6

- โรคติดเชื้อ                                                       5

- ตรวจเลือดผิดปกติจากการตรวจประจำ

  (routine examination)                                     7